ლეის სინდრომი

ლეის სინდრომი დაავადება, რომელსაც ახასიათებს ცენტრალური ნერვული სისტემის იშვიათი ნეირომეტაბოლური სინდრომით დაავადება. ყველაზე ხშირად დაავადება გვხვდება სამ წლამდე ბავშვებში. დაავადებას აქვს მწვავე ან ქრონიკული ფორმა.

 

მიზეზები

·         გენეტიკური ფაქტორი;

·         ტვინის ნაწილში ნეკროზული კერების გაჩენა, სისხლძარღვების გაფართოვება, გლიოზა;

·         მიტოქონდრიების მუშაობის შედეგად გენების მუტაცია;

·         ნერვული სისტემის დეგენერატიული დაავადებების გართულება.

 

სიმპტომები

·         გულის რევა, ღებინება;

·         სხეულის მასის სწრაფი დაკლება;

·         მადის გაუარესება;

·         ფსიქომოტორული განვითარების შეფერხება;

·         ტონიკო-კლონური კრუნჩხვები;

·         კუნთების დისტონიური, ჰიპოტონიური შეტევები;

·         რესპირატორული ანომალიები;

·         კიდურების ტრემორი;

·         კოორდინაციის დარღვევა;

·         ყლაპვის ფუნქციის დარღვევა;

·         მხედველობითი ნერვების ატროფია;

·         მყესების რეფლექსების დარღვევა;

·         გონების დაკარგვა;

·         სწრაფი დაღლა;

·         ძილიანობა.

 

დიაგნოსტიკა

დაავადების დიაგნოსტიკას ატარებს ნევროლოგი, რისთვისაც საჭიროა:

·         სისხლის სართო, ბიოქიმიური ანალიზი;

·         თავის ტვინის კომპიუტერული ტომოგრაფია;

·         თავის ტვინის მაგნიტო-რეზონანსული ტომოგრაფია;

·         ელექტროენცეფალოგრამა;

·         თავის ტვინის მორფოლოგიური გამოკვლევა.

 

მკურნალობა

·         ანტიბიოტიკები;

·         დიალიზის მეთოდი;

·         В1 ვიტამინის შემცველი პრეპარატები;

·         ბიოტინი.

 

დიეტა

მკურნალობის პერიოდში პაციენტებს ენიშნებათ დიეტა, რომლის თანახმად ცილების მოხმარების რაოდენობა დღე-ღამეში არ უნდა აღემატებოდეს 1–1,5 გ-ს.

 

საშიშროება

დაავადების გართულება შეიძლება გახდეს სასუნთქი ცენტრის პარალიჩი, პროგრესირებადი ენციფალოპათია, ინფექციური დაავადებების განვითარება, ლეტალური შედეგი.

 

რისკის ჯგუფი

·         1-2 წლის ასაკის ბავშვები;

·         მემკვიდრეობითი მიდრეკილების მქონე ადამიანები.

 

პროფილაქტიკა

რეკომენდირებულია:

·         ცენტრალური ნერვული სისტემის დაავადებების დროული მკურნალობა;

·         რაციონალური კვების ქონა.